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  Ensemble contre les  déficits immunitaires primaires (DIP)

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EN BELGIQUE, 1 personne sur 5000 nait avec un deficit immunitaire primaire (DIP)
Il existe plus de 175 formes de déficits immunitaires identifiés
Les DIP entraînent des répercussions importantes sur la vie des patients, tant au niveau scolaire que social et professionnel.
Le 24 janvier 2009, BOPPI (Belgian Organisation for Patients with Immunodeficiencies) a vu le jour.


 

Qu’est ce qu’un déficit immunitaire primaire?

Les troubles de l’immunités et immunodéficiences (PID) immunitaires primaires sont un groupe de maladies congénitales et héréditaires du système immunitaire.

En raison d’un défaut de celui-ci, il existe une susceptibilité accrue aux infections chroniques graves ou récurrentes. Par exemple : pneumonies, otites, infections de la peau ou infections répondant souvent mal aux traitements habituels. La fréquence plus élevée et la localisation non-classique des infections tout comme une moins bonne réponse au traitement antibiotique sont des caractéristiques typiques des PID.

Certains patients atteints de PID souffrent de maladies auto-immunes, et ont un risque accru de développer des cancers (en particulier de type lymphome).


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Incidence

Les PID appartiennent au groupe des maladies rares (maladies rares et maladies orphelines). L’incidence est probablement sous-estimée dans le monde entier. Cette condition affecte plus de 10 millions de personnes. La fréquence des PID en Belgique est estimée à 1/500 – 1/1000 habitants. Les formes les plus sévères rares ont une fréquence de 1/2500-1/10000. On estime que plus de la moitié des patients atteints de PID en Belgique n’ont pas encore été diagnostiquées.En se basant sur une anomalie génétique sous-jacente, actuellement plus de 300 types différents de PIDs sont connus. Ils peuvent varier considérablement dans la présentation clinique et leur sévérité. Habituellement, les premiers symptômes se produisent pendant l’enfance, mais parfois seulement pendant l’adolescence ou l’âge adulte.

De nombreux patients atteints de PID sont diagnostiqués très tards ou simplement encore non diagnostiqués. Cela peut être la cause de dommages irréversibles aux organes. Pour améliorer le diagnostic, les organisations internationales (European Society of Immuno Deficiencies et Jeffrey Modell Foundation) ont fait une liste des signes d’alarmes pour PID chez les enfants et les adultes. Si un enfant ou un adulte présente deux ou plusieurs de ces signaux d’alarme, un trouble immunitaire primaire sous-jacent doit être exclu.

Formes de PID

Les PID sont des maladies génétiques provoquées par un défaut dans l’un des gènes qui codent pour une protéine qui joue un rôle dans le système immunitaire. À ce jour, plus de 150 gènes ont été identifiés comme responsables d’un ou l’autre PID .¹

Sur la base de la présentation clinique, du trouble immunologique sous-jacent et éventuellement  de l’anomalie génétique retrouvée, les PID peuvent être divisé en huit catégories: ²

  • Déficits immunitaires combinés (Lymphocytes T et lymphocytes B)
  • Immunodéficience liée à la production d’anticorps (défaut de l’immunité humorale)
  • Immunodéficience liée à un syndrome bien défini
  • Troubles de la régulation de l’immunité
  • Défaut du système immunitaire inné
  • Troubles de la phagocytose
  • Maladies auto-inflammatoires
  • Défauts du complément

La majorité (55%) des patients ont une immunodéficience liée à la production d’anticorps (défaut de l’immunité humorale).

Traitement

Les patients avec une immunodéficience liée à la production d’anticorps peuvent être traités par des  immunoglobulines (intraveineuse ou sous-cutanée). Souvent, il y a une place importante pour la prévention des infections grâce à l’administration prophylactique d’antibiotiques. Pour les patients ayant une défaillance complète du système immunitaire, le traitement se composera d’une greffe de cellules souches ou d’une thérapie génique.

NOTRE MISSION

  • Sortir les patients et leurs familles de l’isolement, les accompagner dans les différentes étapes, et tenter de répondre à leurs principales questions.
  • Représenter les patients auprès des autorités publiques afin de sensibiliser à la réalité des Déficits Immunitaires Primitifs (DIP) et leur permettre un meilleur accès aux soins.
  • Promouvoir les échanges au niveau national afin de comparer et découvrir de nouvelles thérapies.
  • Transmettre des informations aux patients et à leurs familles.